Tartalom
A hemofília kezelése a személyben hiányos alvadási faktorok pótlásával történik, amelyek A-típusú hemofília esetén VIII-as faktor, B-típusú hemofíliák esetében pedig IX-es faktorok, mivel így megelőzhető a vérzés túlzott.
A hemofília olyan genetikai betegség, amelyben csökken az aktivitás, vagy nincsenek alvadási faktorok, amelyek a vérben jelen lévő fehérjék, amelyek aktiválódnak, ha az erek megrepednek, megakadályozva a túlzott vérzést. Így az alvadási faktorok pótlásakor a hemofíliában szenvedő személy normális életet élhet, sok korlátozás nélkül. Tudjon meg többet a hemofíliáról.
A kezelés típusai
Bár nincs gyógymód, a hemofília kezelése megakadályozza a vérzés gyakori előfordulását, és hematológusnak kell irányítania, és kétféle módon végezhető:
- Megelőző kezelés: az alvadási faktorok időszakos pótlásából áll, hogy azok mindig megnövekedett szinttel rendelkezzenek a testben, és megakadályozzák az esetleges vérzést. Erre a kezelésre nem lehet szükség enyhe hemofília esetén, és csak akkor ajánlható a kezelés, ha valamilyen típusú vérzés van.
- Vérzés utáni kezelés: ez az igény szerinti kezelés, amelyet minden esetben elvégeznek az alvadási faktor koncentrátum alkalmazásával, ha vérzési epizód van, amely lehetővé teszi a gyorsabb megoldást.
Bármelyik kezelésnél az adagokat a testtömeg, a hemofília súlyossága és az alvadási faktor aktivitásának szintje szerint kell kiszámítani, amely minden ember vérében van. A VIII. Vagy IX. Faktor koncentrátumok porított ampullából állnak, amelyet desztillált vízzel hígítanak alkalmazás céljából.
Ezenkívül más típusú hemosztatikus szer-koncentrátumok is alkalmazhatók a koaguláció elősegítésére, például krioprecipitátum, protrombin komplex és dezmopresszin. Ezeket a kezeléseket a SUS ingyenesen végzi az állam hematológiai központjaiban, egyszerűen a háziorvos vagy hematológus beutalásával.
Kezelés hemofília esetén inhibitorral
Egyes hemofíliás betegeknél antitestek alakulhatnak ki a kezelésre használt VIII. Vagy IX. Faktor koncentrátummal, úgynevezett inhibitorokkal, amelyek ronthatják a kezelési választ.
Ezekben az esetekben szükség lehet nagyobb dózisú kezelésre, vagy egyéb véralvadásgátló komponensek kombinációjára.
Gondozás a kezelés alatt
A hemofíliában szenvedőknek a következő óvintézkedéseket kell tenniük:
- Gyakorolja a fizikai tevékenységeket az izmok és az ízületek megerősítése érdekében, csökkentve a vérzés esélyét. Fontos azonban elkerülni a becsapódó sportokat vagy az erőszakos fizikai érintkezést;
- Figyelje meg az új tünetek megjelenését, különösen a gyermekeknél, és csökkentse a kezeléssel;
- Mindig legyen a közelben gyógyszer, főleg ha utazik;
- Rendelkezzen vészhelyzet esetén azonosítóval, például egy karkötővel, amely jelzi a betegséget;
- Tájékoztassa az állapotot, amikor bármilyen eljárást végez, például oltás alkalmazása, fogászati műtét vagy orvosi eljárások;
- Kerülje a vérzést elősegítő gyógyszereket, például aszpirint, gyulladáscsökkentőket és antikoagulánsokat.
Ezenkívül a fizikoterápiának a hemofília kezelésének is részét kell képeznie, mivel elősegíti a motor működésének javulását, csökkenti a szövődmények kockázatát, például az akut hemolitikus szinovitist, amely vérzés miatt az ízület gyulladása, és javítja az izomtónust, ill. így akár csökkentheti a véralvadási faktorok iránti igényt és javíthatja az életminőséget.
